Hội chứng Steven-Johnson (Stevens-Johnson Syndrome, SJS) được hai bác sĩ người Mỹ là Albert Mason Stevens và Frank Chambliss Johnson mô tả lần đầu tiên vào năm 1922.
Đây là một dạng phản ứng dị ứng, thường là dị ứng với thuốc. Bệnh tuy ít gặp nhưng rất nặng, gây nguy cơ đe dọa tính mạng người bệnh. Tần suất bệnh trong dân số chỉ 2/1.000.000 người, nhưng tỉ lệ tử vong lên tới 5-30%.
Bệnh thường gặp ở trẻ em, người trẻ tuổi nam có tỉ lệ mắc bệnh cao hơn người trẻ tuổi nữ, tỉ lệ bệnh xuất hiện cao vào mùa hè và mùa xuân.
Hội chứng Stevens-Johnson bệnh học:
Bệnh thường khởi đầu với cơn sốt cao đột ngột 39-40 độ C, đau đầu, mệt mỏi, viêm họng, viêm miệng. Các triệu chứng ngày càng nặng.
Viêm miệng là dấu hiệu sớm của bệnh, xuất hiện mụn nước ở môi, lưỡi, niêm mạc miệng, xung quanh miệng. Các mụn nước này vỡ gây viêm miệng nặng kèm theo giả màng xuất huyết, tăng chảy nước bọt, loét miệng.
Ở da, xuất hiện các mụn, bọng nước, trợt da, xuất huyết ở mặt tay, chân. Sau đó, xuất hiện các tổn thương ban đỏ toàn thân, kèm theo viêm ở một hoặc tất cả các hốc tự nhiên của cơ thể như miệng, mũi, kết mạc, niệu đạo, âm đạo, hậu môn.
Ở mắt xuất hiện viêm kết mạc hai bên, loét giác mạc. Ở mũi có các triệu chứng viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.
Có nhiều cơ quan bị ảnh hưởng, sự hoại tử và tợt xảy ra ở cả khí quản, phế quản, thận, ruột,…
Các triệu chứng khác có thể xuất hiện bao gồm: viêm phế quản, khí phế thủng dưới da, suy hô hấp, rối loạn tiêu hóa, chứng lo âu, chứng nhạy cảm với ánh sáng, đỏ mắt hoặc khô mắt, giảm thị giác,…
Bệnh sẽ tiến triển này càng nặng, bệnh nhân mệt mỏi, đau đớn, loạn nhịp tim, viêm màng cơ tim, khó thở, hôn mê, nhiễm trùng máu có thể dẫn đến tử vong.
Cơ chế bệnh sinh hội chứng Stevens-johnson gồm nhiều căn nguyên, trong đó:
Nguyên nhân thường gặp là do phản ứng dị ứng với thuốc. Các thuốc đang sử dụng hoặc các thuốc sử dụng trong một tháng trước đó đều có thể là nguyên nhân của bệnh. Phần lớn các thuốc đều có nguy cơ gây hội chứng Stevens-Johnson, nhưng có một số thuốc có nguy cơ gây bệnh cao hơn, đó là:
Một số kháng sinh như Penicillin, Cotrimoxazol, kháng sinh nhóm Sulfamid (Sulfasalazin, sulfonamid). Các kháng sinh Amoxicillin, nhóm Cephalosporin, nhóm Quinolon thì xác suất gây bệnh ít hơn.
Các thuốc chống động kinh, co giật: Carbamazepin, Phenytoin, Phenobarbital
Do các bệnh nhiễm khuẩn như viêm phổi, viêm não, viêm màng não, nhiễm khuẩn răng miệng. Mắc các bệnh ký sinh trùng, sốt rét, trùng roi, nhiễm nấm, các bệnh về miễn dịch như lupus ban đỏ,…
Rối loạn nội tiết trong thời kỳ mang thai hoặc rối loạn kinh nguyệt cũng là một căn nguyên của bệnh.
Đây là một bệnh hiếm gặp, tuy nhiên bệnh có thể xảy ra ở bất kỳ ai. Các đối tượng có nguy cơ mắc bệnh cao bao gồm:
Người mắc virut HIV sẽ có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 100 lần so với người bình thường.
Những người có hệ miễn dịch suy yếu sẽ có nguy cơ cao mắc hội chứng Stevens Johnson. Hệ miễn dịch có thể bị ảnh hưởng khi cấy ghép nội tạng, bị các bệnh tự miễn hoặc mắc bệnh HIV/AIDS/
Mắc các bệnh nhiễm trùng do virut: nguy cơ mắc bệnh sẽ tăng cao nếu mắc bệnh do virut như herpes, viêm phổi do virut, viêm gan, HIV
Đã có tiền sử mắc hội chứng Stevens-Johnson hoặc gia đình có người từng mắc hội chứng Stenvens-Johnson. Nếu bản thân đã từng dị ứng với một loại thuốc nào đó, khi dùng lại loại thuốc đó sẽ có nguy cơ tái phát bệnh. Nếu trong gia đình đã có người từng mắc Hội chứng Stevens-Johnson thì sẽ có nguy cơ mắc bệnh cao hơn.
Nếu bản thân có mang gen HLA-B 1502, sẽ có nguy cơ mắc hội chứng Stevens-Johnson nhiều hơn, đặc biệt nếu đang thường xuyên sử dụng các thuốc điều trị bệnh thần kinh, co giật.
